Incidence des hémopathies malignes : quelles évolutions en 40 ans ?

Le registre des HM de Côte d’Or, qui recense les cas diagnostiqués depuis 1980, a notamment permis d’analyser les données liées aux hémopathies lymphoïdes(1).   Hémopathies lymphoïdes : myélome et LLC en tête Parmi les hémopathies lymphoïdes les plus fréquentes, se détachent en première et deuxième position le myélome multiple (MM) et la leucémie lymphoïde chronique (LLC). Puis, viennent les différents lymphomes, avec par ordre de fréquence décroissant : le lymphome B diffus à grandes cellules (LBDGC), les lymphomes de la zone marginale (LZM), le lymphome folliculaire (LF), le lymphome de Hodgkin (LH), les lymphomes lymphoplasmocytaires (LLP) et les lymphomes non Hodgkinien (LNH) T non cutanés. Toutes ces hémopathies lymphoïdes sont plus fréquentes chez l’homme, sauf le LF (davantage retrouvé chez la femme, sex ratio : 0,93) et le MM (aussi fréquent dans les deux sexes). La médiane de survie est supérieure à 64 ans, sauf pour le LH et le lymphome de Burkitt dont l’âge médian de survenue n’est que de 36,4 ans et 46,8 ans respectivement. Quant à l’évolution de l’incidence, la plus importante augmentation annuelle a été observée pour les LZM (+8,1 %), les LNH T non cutanés (+ 2,3 %), les LF (+1,8 %) et les MM (+1,6 %). L’incidence des LLC et des leucémies aiguës lymphoïdes (LAL) restent stables, alors que celle des LLP baisse de 0,5 %.   Une remarquable amélioration de la survie à 10 ans La survie nette reste plus élevée chez la femme et les personnes plus jeunes que l’âge médian de survenue. Pour toutes les hémopathies lymphoïdes, la survie nette à 10 ans s’est considérablement améliorée en 30 ans. En effet, elle est passée de 65 à 86 % pour les LH, de 49 à 82 % pour les LF, de 39 à 54 % pour les LBDGC, de 49 à 72 % pour les LLP, de 63 à 95 % pour les LNH T cutanés, de 45 à 62 % pour les LAL et de 13 à 33 % pour les MM. Pour les LZM et les LNH T non cutanés, elle atteint respectivement 84 % et 33 %.   Les sous-types les plus rares à l’étude Une analyse de ce registre des HM de Côte d’Or(2) s’est également intéressée aux sous-types d’HM les plus rares (incidence < 2/100 000/an). Par ordre croissant d’incidence, on retrouve : le lymphome de Burkitt (LB : 0,1), la leucémie à tricholeucocytes (LT : 0,5), la myélofibrose primitive (MFP : 0,8), le lymphome du manteau (LM : 1,1), la leucémie myéloïde chronique (LMC : 1,5), la polyglobulie vraie (PV : 1,6) et la leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC : 1,9). Concernant l’âge de survenue, il est d’environ 60 ans dans le LB, la LT, et la LMC. Il est de 10 ans supérieur dans le LM, la PV et la MFP ; et de 20 ans supérieur dans la LMMC. Ces HM les plus rares sont davantage retrouvées chez l’homme, avec un sex ratio allant de 1,15 dans la PV à 3,17 dans la LT. La survie nette à 10 ans est très variable : de 18 % dans la MFP à 80 % dans la LT. Elle a connu une réelle amélioration depuis les années 1980 dans le LB, la LT, la LMC et la PV, alors que cette amélioration est moindre dans le LM. Par contre, elle est restée très mauvaise dans la LMMC (22 %) et la MFP (7 %). Enfin, la survie est toujours moins élevée chez l’homme (sauf dans le LM) et les sujets plus âgés que l’âge médian de survenue.